Incontinentia pigmenti. Artículo de revisión

Incontinentia pigmenti es una genodermatosis con manifestaciones clinicas caracteristicas que afecta piel, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones en piel se dividen en cuatro estadios: vesicular, verrugosa, hiperpigmentada y atrofica. Se presenta sobre todo en mujeres. Tiene un patron de herencia dominante ligada al X. El gen afectado, NEMO, se ubica en el locus Xq28. Hasta el momento no existe tratamiento curativo: lo principal que se puede brindar son medidas de apoyo y tratamiento de los trastornos acompanantes. El pronostico depende de la gravedad de las manifestaciones neurologicas. El avance en la biologia molecular ha permitido una mejor comprension de la enfermedad y la posibilidad de nuevas terapias