Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado

El sindrome de Marfan es una enfermedad autosomica dominante del tejido conectivo, multisistemica y pronostico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 anos, multipara, con el diagnostico conocido de cinco anos, posterior a diseccion aortica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imagenes seriadas de aorta muestran diseccion estable en el segmento entre subclavia izquierda e iliaca derecha con 41,8 mm en su diametro mayor, sin comprometer la irrigacion de organos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluacion multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnetica de columna lumbosacra evidencio ectasia dural marcada a nivel de raiz S2. La evaluacion fetal demostro un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinamico y ecocardiografia normal. Previa induccion de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectua cesarea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresion del fondo uterino, esterilizacion tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolucion materna es sin incidentes. El recien nacido presento enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento medico.