Le syndrome de Van Wyk et Grumbach (SVWG) : découvert en 1960 mais demeure méconnu en 2020…

Le syndrome de Van Wyk Grumbach associe une hypothyroidie primaire, puberte precoce isosexuelle, des ovaires multikystiques avec ou sans hyperprolactinemie. Nous rapportons le cas d’une fillette qui a presente a l’âge de 09 ans deux episodes de saignement vaginal sans pubarche, suivis d’un developpement mammaire rapide, prise de poids, ralentissement psychomoteur. Fille apathique, pale, peau seche ichtyosique, bonne croissance staturo ponderale TANNER : A1P10. Uterus mature presence de ligne de vacuite, deux masses ovariennes kystiques de 7,7 cm et 9 cm, d’ou l’orientation de l’enfant au service de chirurgie pediatrique. Âge osseux de 07 ans et 04 mois, FSH : 9 mUI/L LH : 0,45 Mui/l E2 :122,7 pg/mL PRL : 53 ng/mL TSH > 100U ui/mL AC anti-TG positifs. IRM hypophysaire : hypertrophie homogene de la glande hypophysaire de 15mm × 14 mm × 12 mm sans deviation de la tige pituitaire. Ce tableau clinique et paraclinique nous a fait evoque SVWG. Un traitement substitutif par hormone thyroidienne a ete amorce. L’evolution : regression des signes cliniques et normalisation des bilans biologiques et morphologiques. Le mecanisme : Wyk et Grumbach ont explique qu’en reponse a l’hypothyroidie, une surproduction TRH et FSH se produit, l’hyperprolactinemie resultant d’une stimulation chronique de la TRH augmente la sensibilite des ovaires meme a de tres petites quantites de gonadotrophines avant la puberte. Le SVWG reste une cause rare de puberte precoce. Il doit etre evoque devant une puberte precoce avec un âge osseux retarde. La connaissance de ce syndrome est prioritaire afin d’eviter une chirurgie mutilante des ovaires.