Autoimmune thrombopenic purpura. Clinical practices during diagnosis. A French survey and recommendations. French College of Hemotologists Evaluation Commission

- Une enquete par questionnaire : elle a ete menee aupres d'hematologistes et de pediatres, afin de mieux cemer les pratiques diagnostiques et therapeutiques concernant le purpura thrombocitopenique auto-immun (PTAI). - Des differences d'attitude diagnostique : a partir des 110 reponses analysees (298 questionnaires envoyes), il apparait qu'un controle de la thrombopenie sur sang capillaire n'est fait que dans 50 p. 100 des cas, alors que la recherche d'immunoglobulines associees aux plaquettes est pratiquee dans 44 p. 100 des cas. Le medullogramme est realise plus souvent chez l'adulte que chez l'enfant (85 p. 100 versus 47 p. 100), les stigmates d'autoimmunite sont recherches plus souvent chez l'adulte (92 p. 100) que chez l'enfant (68 p. 100). -Au point de vue therapeutique: le seuil de traitement est plus bas chez l'enfant (20.10 9 /l) que chez l'adulte (50.10 9 /l). Les corticoides sont donnes plus souvent chez l'adulte (98 p. 100) que chez l'enfant (63 p. 100) que chez l'enfant (63 p. 100), mais ces derniers recoivent des plus fortes doses (≥2 mg/kg versus 1 mg/kg) pendant moins de temps (≤2 semaines versus ≥3 semaines). Les gammaglobulines intraveineuses sont administrees surtout chez l'enfant (61 p. 100), et les formes les plus graves recoivent corticoides et gammaglobulines. L'echec est decrete plus vite chez l'enfant ( 20 jours). -Recommandations : 1. Diagnostic. Il repose sur le controle sur lame de la thrombopenie, le caractere strictement isolee de celle-ci, la normalite de l'examen clinique, en dehors d'un eventuel syndrome hemorragique rarement important. La recherche d'anticorps antiplaquettaire n'est pas contributive. 2. Traitement. Il repose sur la corticotherapie breve, chez l'enfant comme chez l'adulte, les gammaglobulines IV devant etre reservees aux PTAI avec signes hemorragiques severes. 3. Une lecture complete du texte est necessaire pour s'adapter a chaque situation clinique.