原发性骨髓纤维化患者和该疾病的Gata1low小鼠模型中SDF-1 / CXCR4轴改变

Objective 评估原发性骨髓纤维化（PMF）患者和Gata1患者是否发生基质unibet衍生因子1（SDF-1）/ CXCR4的改变low小鼠，骨髓纤维化的动物模型以及这些异常是否可能导致干/祖unibet运输增加。 材料和方法 在小鼠中，在肝脏，脾脏和骨髓中检测了SDF-1 mRNA的水平。对血浆和骨髓中的SDF-1蛋白水平进行定量，并对从骨髓中纯化的干/祖unibet和巨核unibet中的CXCR4 mRNA和蛋白水平进行评估。还评估了血浆和从正常供体和PMF患者获得的骨髓活检样本中的SDF-1蛋白水平。 Results In Gata1low小鼠中，血浆SDF-1蛋白比年幼动物的正常人高五倍。此外，随着年龄的增长，骨髓切片的SDF-1免疫染色逐渐增加。在PMF患者中观察到类似的异常情况。实际上，PMF患者的血浆SDF-1水平显着高于正常水平（两倍）（p Conclusion 在PMF患者和Gata1中观察到SDF-1 / CXCR4轴的类似异常low小鼠骨髓纤维化模型。我们建议这些异常导致在此小鼠模型以及PMF患者中观察到的干/祖unibet运输增加。