Maladie de Paget extra-mammaire secondaire multifocale☆

Introduction La maladie de Paget extra-mammaire (MPEM) est un adenocarcinome (ADK) intra-epidermique qui se developpe dans les zones riches en glandes apocrines (regions axillaires et genito-perineales). La MPEM primitive est un ADK primitivement cutane non associe a un autre cancer. La MPEM secondaire serait liee a l’invasion epidermique par une tumeur sous-jacente. Les localisations multiples de MPEM sont tres rarement observees dans les populations caucasiennes. Observations Un homme de 68 ans consultait pour un intertrigo evoluant depuis plusieurs annees resistant a differents traitements topiques. Il presentait depuis 1993 une plage erythemateuse, infiltree, bien limitee s’etendant du pli inguinal droit et une 2 e lesion similaire adjacente du scrotum droit. Il existait egalement un placard erythemateux non infiltre du pli axillaire droit evoluant depuis 2011. Les biopsies cutanees des 3 localisations confirmaient le diagnostic de MPEM. Il n’y avait pas d’infiltration du derme. A l’immunomarquage, la cytokeratine 7 (CK7) etait positive et la cytokeratine 20 (CK20) negatif. Le bilan d’extension a la recherche d’un cancer avait mis en evidence un adenocarcinome prostatique infiltrant. Discussion Les MPEM de localisations multiples sont essentiellement decrites au Japon avec une soixantaine de cas rapportes avec 3 ou 4 localisations simultanees par patients. A notre connaissance, il existe 6 cas rapportes dans la population caucasienne. De maniere similaire au cas japonais il existe une predominance masculine avec 5 hommes pour une femme pour ces cas caucasiens. On observait une triple localisation pour les 5 cas masculins rapportes et une quintuple localisation pour le cas feminin decrit. Sur les 6 cas, il y avait un cas de cancer prostatique ayant precede la MPEM et un cas de cancer de pulmonaire concomitant a la MPEM. D’apres les observations de Ohnishi et al., l’immunophenotypage CK7+/CK20− serait en faveur d’une MPEM primitive, ce qui n’est pas le cas chez notre malade. Van Hamme et al. ont aussi rapporte un cas de triple localisation de MPEM secondaire avec un immunophenotype CK7+/CK20−. Conclusion Les localisations multiples de MPEM sont exceptionnelles. Le traitement de choix est l’exerese chirurgicale large des lesions. Neanmoins, meme en cas de lesion intra-epidermique, le caractere etendu des lesions rend parfois difficile la prise en charge chirurgicale. En cas de lesions tres etendues, les alternatives sont la radiotherapie, la phototherapie dynamique et l’imiquimod.