D2-40 염색에 의해 림프관 침범이 확인된 원발성 유방외 파젯병

원발성 유방외 파젯병(Extramammary Paget`s disease, EMPD)은 표피를 침범하는 아포크린 샘 기원의 종양이다. 대부분 표피에 국한되어 있으나 침습성으로 진피를 침범하거나 드물게 림프관을 침범할 수 있다1. 본 증례는 겨드랑이의 림프관을 침범한 원발성 유방외 파젯병을 경험하고, 문헌 고찰과 함께 보고한다. 76세 남자 환자는 왼쪽 겨드랑이 부위에 5년 전부터 발생한 무증상의 홍반성 인설성 판에 발생한 결절을 주소로 내원하였다(Fig. 1A). 신체 진찰 상에서 림프절의 비대나 유방의 덩어리 소견은 관찰되지 않았다. 병변부 조직검사에서 표피 내 파젯 세포가 다수 발견이 되었으며, 진피 및 림프관에 파젯 세포의 침범을 관찰하였다(Fig. 1B). 면역 형광 염색에서 종양세포는 CK7, C-erb-B2, CEA 및 GCDFP에서 양성(Fig. 2A∼D), CK20, MART-1, HMB45, S-100은 음성 소견을 보였다. 또한 D2-40 상 림프관 내부로 암세포가 침범하였다(Fig. 2E). 그러므로 내부 장기 원발 암의 피부 전이 가능성을 고려하였고, 전신 검사(가슴/복부 CT, 폐의 경피적 침 생검술과 위, 대장 내시경, PET-CT 및 혈액 검사)를 시행하였으나 원발암을 발견할 수 없었다. 따라서 본 증례를 림프관 침범을 보인 원발성 유방외 파젯병으로 잠정적으로 진단하고 모즈미세도식수술을 통해 완전절제수술 시행하였으며, 수술 6개월째 재발 없이 추적 관찰 중이다. 원발성 유방외 파젯병은 대부분 표피에 국한되어 있으나 파젯 세포가 기저층 아래로 1 mm 이상의 깊은 침범을 보일 수 있다2. 진피의 침범은 보고자에 따라 원발성 유방외 파젯병의 44.4%부터 67.7% 등 다양하다2,3. 림프관 침범은 9.7%정도로 알려져 있으나 침윤성 유방외 파젯 병에서 좀 더 높은 것으로 보고되었다3,4. 그러므로 진피나 림프절, 또는 혈관을 침범하는 경우에 전이 가능성이 높고 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다4. 또한 종양 세포의 진피 침범 정도나 림프관 침범 유무는 예후에 중요한 인자일 뿐만 아니라 암특이 생존률과 연관성이 있다5. 면역 형광 염색중에서 ERBB2의 과발현은 암세포의 진피 내 침범이나 림프절 전이와 같은 공격적인 성향과 관련이 있다5. 본 증례도 C-erb-B2가 강하게 발현되어 있으므로 암세포의 진피 내 침범이나 림프관 침범과 관련이 있을 수 있다. 따라서 본 증례처럼 원발성 유방외 파젯병도 C-erb-B2가 발현되는 등의 종양 세포의 특이성에 따라 림프관을 침범하는 공격적 성향을 보일 수 있으므로, D2-40를 이용한 림프관 침범 유무는 치료 및 예후적 접근에서 중요할 것으로 사료되어 보고한다.