Spongiforme Enzephalopathien des MenschenEpidemiologie und klinische Charakteristika

Seit Entdeckung ihrer Ubertragbarkeit findet die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zunehmendes Interesse in der Offentlichkeit. Die BSE-Epidemie (bovine spongiforme Enzephalitis) und die Befurchtung, diese Rinderkrankheit konne durch Verzehr von infizierten Rinderprodukten auf den Menschen ubergehen, schuf die Voraussetzungen fur epidemiologische Untersuchungen. Das Auftreten einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erharteten den Zusammenhang mit BSE. Obwohl beide Formen zu den Prionenerkrankungen gehoren, unterscheidet sich die sporadische Form von der neuen Variante im klinischen und neuropathologischen Bild. Wahrend die neue Variante bisher uberwiegend bei jungen Patienten beobachtet wurde, tritt die klassische sporadische Form vorwiegend im 6.–7. Lebensjahrzehnt auf. Die Haufigkeit der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betragt in Deutschland etwa ein Fall pro Jahr pro Million Einwohner. Die neue Variante wurde dagegen bisher fast ausschlieslich in Grosbritannien beobachtet.