667 Complications des lésions périphériques du fond d’œil lors du rétinoschisis juvénile lié au chromosome X : à propos d’un cas associé à un iridoschisis

Introduction Le retinoschisis juvenile lie au chromosome X est une affection hereditaire qui n’affecte que les garcons et dont les premieres manifestations cliniques apparaissent generalement au cours de la premiere decennie. Il est responsable d’une baisse d’acuite visuelle d’importance variable et lentement progressive. Cette evolution peut etre emaillee d’hemorragies dans le vitre et de decollements de retine volontiers recidivants. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation d’un enfant porteur de retinoschisis juvenile lie au chromosome X associe a un iridoschisis et a une cataracte unilaterale ayant necessite une intervention chirurgicale. Observation Un iridoschisis unilateral gauche associe a des lesions maculaires pigmentees bilaterales a ete decouvert chez un enfant de 6 mois, second garcon d’une fratrie de deux, devant une anisocorrie. Une cataracte de l’œil gauche est apparue a l’âge de 4 ans necessitant une phacophagie unilaterale sans implantation. Le diagnostic de retinoschisis juvenile lie au chromosome X atypique a ete porte des l’âge de 7 ans devant des lesions caracteristiques de la retine peripherique. L’evolution a ete marquee par la survenue de plusieurs episodes d’hemorragies du vitre compliquees de decollements de retine localises de l’œil droit. Malgre une anisometropie importante liee a une myopie de l’œil droit et a l’aphaquie gauche et corrigee par lentilles, cet enfant garde une acuite visuelle de 3/10 Parinaud 2 faible a l’œil droit et de 1,6/10 Parinaud 2 a l’œil gauche. Discussion Du fait de l’atteinte maculaire, le retinoschisis juvenile lie au chromosome X est responsable d’un handicap visuel precoce et plus ou moins severe. Ce handicap visuel peut etre majore du fait de la survenue de complications (decollement de retine volontiers recidivant ou hemorragie du vitre) liees aux anomalies de la peripherie retinienne. La presence d’un iridoschisis et d’une cataracte unilaterale est inhabituelle dans cette pathologie et les mecanismes physio-pathogeniques a l’origine de cette atteinte du segment anterieur restent incertains. Par contre, les lesions peripheriques rencontrees seraient dues a des anomalies localisees au niveau des couches internes de la retine. Conclusion L’evolution du retinoschisis juvenile lie au chromosome X peut etre emaillee de complications graves de la peripherie retinienne qu’il faut savoir reconnaitre precocement et dont le traitement peut etre difficile.