Generalisierte Calcinosis cutis Die Suche nach der ursächlichen Autoimmunerkrankung

Wir berichten uber eine 53-jahrige Patientin mit einer schwergradigen generalisierten Calcinosis cutis bei seit 1982 bekannter systemischer Autoimmunerkrankung. Aufgrund der klinischen Trias Myositis, Lungenfibrose und Arthritis muss letztlich bei positiv nachweisbaren Antikorpern gegen Jo-1 vom Vorliegen eines Jo-1-Syndroms ausgegangen werden. Erstmals 1984 waren bei der Patientin Kalkeinlagerungen in der Haut auffallig, die im Krankheitsverlauf deutlich an Grose und Zahl zugenommen und mittlerweile zu einer schmerzhaftesten Einschrankung der Bewegungsfahigkeit gefuhrt haben. Die medikamentose Behandlung der Patientin erfolgte zunachst mit Kortison, spater in Kombination mit Immunsuppressiva in Form von Azathioprin bzw. Cyclophosphamid. Aufgrund einer nur masigen Patientencompliance sowie zudem auftretender Medikamentennebenwirkungen ist der medikamentose Therapieeffekt nicht adaquat zu beurteilen. Ob der Krankheitsprogress bzw. das Ausmas der Calcinosis cutis sich unter einer konsequent durchgefuhrten immunsuppressiven Therapie hatte reduzieren lassen, bleibt daher spekulativ.