Association hypertension artérielle pulmonaire–rhumatisme de Jaccoud au cours d’une connectivite : trois observations

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire est une complication rare mais grave des connectivites. Sa prevalence est d’environ 10 % au cours de la sclerodermie systemique, et de 5 % au cours des connectivites mixtes. Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, non erosive, mais deformante et invalidante, responsable d’une deviation des mains en pseudo coup de vent ulnaire, et des doigts en boutonniere ou en col de cygne. Il survient principalement au cours du lupus systemique, plus rarement au cours des connectivites mixtes et de la sclerodermie systemique. Au sein de notre cohorte de 42 patients suivis depuis 2003 pour une hypertension pulmonaire associee a une connectivite, nous avons identifie 3 cas d’association d’une hypertension arterielle pulmonaire a un rhumatisme de Jaccoud. Observation Cas n o  1 : une patiente de 50 ans d’origine laotienne etait suivie pour une connectivite mixte depuis 1 an, avec un tableau initial de phenomene de Raynaud, d’arthromyalgies, d’atteinte pulmonaire interstitielle limitee aux bases, associe a des facteurs anti-nucleaires (FAN) a 1/2560, avec presence d’AC anti-SSA, anti-SSB, anti-U1RNP. Elle se plaignait d’une dyspnee d’aggravation progressive avec majoration des arthralgies des doigts et des mains, avec une CRP a 16 mg/L. Une hypertension arterielle pulmonaire etait diagnostiquee (PAPm = 42 mmHg), traitee par bosentan puis sildenafil, avec une reponse satisfaisante. De maniere concomitante, les arthralgies s’accompagnaient de deformations des doigts typiques d’un rhumatisme de Jaccoud, avec handicap fonctionnel majeur s’installant, sans effet des corticoides, ni de l’hydroxychloroquine, avec un recul actuel de 10 ans. Cas n o  2 : une patiente de 74 ans, aux antecedents de lupus cutane en 1999 etait suivie pour une sclerodermie systemique cutanee limitee depuis 2004, comportant un phenomene de Raynaud, des telangiectasies, une sclerodactylie, une calcinose sous-cutanee, avec des FAN +  avec presence d’AC anti-ADN natifs, anti-SSA et SSB. Devant une dyspnee d’installation progressive, une hypertension arterielle pulmonaire etait diagnostiquee en 2010 (PAPm = 31 mmHg), traitee par bosentan, avec une reponse satisfaisante. De maniere concomitante, elle developpait un rhumatisme de Jaccoud avec deviation des doigts en coup de vent ulnaire d’aggravation progressive, avec une CRP a 14 mg/L, s’aggravant progressivement malgre la prednisone a 15 mg/j, avec un recul actuel de 6 ans. Cas n o  3 : une patiente de 85 ans, aux antecedents de cardiopathie ischemique et d’adenocarcinome pulmonaire traite par lobectomie et radiotherapie en 2001, etait hospitalisee pour sclerodermie systemique de survenue recente avec phenomene de Raynaud, dyspnee, arthromyalgies inflammatoires, calcinoses sous-cutanees des doigts et deformation d’aggravation rapide des pouces en Z, evoquant un rhumatisme de Jaccoud. Les FAN etaient positifs a 1/2560, avec presence d’AC anti-ARN polymerase 3. La CRP etait a 30 mg/L. L’exploration de la dyspnee permettait de diagnostiquer une hypertension arterielle pulmonaire (PAPm = 41 mmHg). L’evolution etait marquee par une forte suspicion de recidive mediastinale de sa neoplasie, puis par une insuffisance renale d’aggravation rapide et fatale, la patiente refusant la dialyse. Conclusion Nos 3 observations sont singulieres du fait de l’apparition concomitante d’une hypertension arterielle pulmonaire et d’un rhumatisme de Jaccoud. Dans les 2 premiers cas, il faut signaler l’evolution plutot favorable de l’hypertension arterielle pulmonaire, les patientes etant toujours vivantes et stables 10 et 8 ans apres le diagnostic. Il faut par contre souligner l’evolution particulierement invalidante du rhumatisme de Jaccoud, qui est ainsi devenue la plainte principale de ces 2 patientes.