Tumeurs neuroendocrines digestives

Resume Les tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont un groupe de tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. L’analyse anatomopathologique est capitale pour etablir le diagnostic et evaluer le grade tumoral qui repose sur la differentiation et l’indice de proliferation. Les TNE sont souvent diagnostiquees a un stade avance du fait de l’apparition retardee de symptomes aspecifiques et peuvent etre associees a une hypersecretion hormonale. La chromogranine A est le principal marqueur biochimique des TNE. Le bilan d’extension repose sur l’imagerie conventionnelle (scanner, IRM) et l’imagerie isotopique dont la scintigraphie des recepteurs de la somatostatine qui sera probablement bientot remplacee par la tomographie par emission de positons. Les principaux facteurs pronostiques incluent le stade tumoral, le volume metastatique, la differentiation histologique et l’indice de proliferation. Les deux urgences therapeutiques sont les syndromes hormonaux et les tumeurs peu differenciees. Le traitement des TNE bien differenciees localisees repose sur la resection endoscopique ou chirurgicale en fonction de la localisation et des facteurs d’agressivite. Le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif des formes metastatiques mais est rarement possible et est associe a une recidive quasi constante. Les traitements medicaux incluent les analogues de la somatostatine, la chimiotherapie systemique, la chimioembolisation intra-arterielle hepatique, les therapies ciblees et la radiotherapie vectorisee interne. La strategie therapeutique repose sur la localisation de la tumeur primitive, l’agressivite tumorale, le volume metastatique et la presence de metastases extrahepatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicite cumulee chez des patients dont la survie est souvent longue.