Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico

La linfohistiocitosis hemofagocitica es un sindrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reaccion hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas geneticas de la linfohistiocitosis hemofagocitica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los granulos citotoxicos de las celulas NK y de los linfocitos T citotoxicos y no solo estan restringidas durante la ninez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunologicas adquiridas. El tratamiento esta dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las celulas activadas e infectadas