Coexistence d’un adénome hypophysaire somato-corticotrope silencieux et hypophysite lymphocytaire révélés par une hypertension intracrânienne

2017 
L’hypophysite, pathologie principalement feminine rarement decrite chez l’homme, est une atteinte inflammatoire rare de l’hypophyse representant 0,24–0,88 % de l’ensemble des lesions hypophysaires. Sur le plan histologique, la forme lymphocytaire (HL) dite aussi hypophysite auto-immune est la plus frequente des hypophysites primitives. Nous rapportons le cas d’un patient de 21 ans, qui s’etait presente dans un tableau d’hypertension intracrânien avec œdeme papillaire bilateral au fond d’œil. L’IRM hypothalamohypophysaire avait montre un processus intrasellaire de 28 mm de grand diametre avec extension supra- et laterosellaire, et prise de contraste peripherique en couronne, opere sans exploration hormonale prealable. Les resultats anatomopathologiques et immuno-histochimiques apres exerese partielle de la tumeur par voie trans-sphenoidale etaient en faveur d’une HL associee a une hyperplasie focale corticotrope et somatotrope. La reevaluation endocrinienne avait retrouve un panhypopituitarisme avec un diabete insipide ; un traitement hormonale substitutifs etait des lors instaure. L’apparition chez notre patient 5 ans plus tard d’un diabete type 1 avec anticorps anti-GAD positifs, a renforce le diagnostic d’hypophysite primitive auto-immune qui peut s’associer dans 20 % des cas a d’autres maladies auto-immunes. L’HL peut mimer un adenome hypophysaire avec un aspect pseudo-tumoral, de meme, un adenome hypophysaire peut etre associe a une hypophysite secondaire. Cependant, la coexistence des deux pathologies HL primitive et adenomateuse reste rarissime, quelques cas seulement decrits dans la litterature, le diagnostic de certitude ne peut etre qu’histologique.
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