Une uvéite postérieure bilatérale associée à un tableau clinique complexe révèlent une encéphalite à GFAP

Introduction L’encephalite dysimmunitaire a anticorps anti-glial fibrillary acidic protein astrocytopathy (GFAP) a ete decrite en 2016 [1] . Elle correspond a une atteinte inflammatoire du systeme nerveux central due a une reaction immunologique entre des immunoglobuline de type G et l’acide proteique filamenteux astrocytaire GFAP. Sa physiopathologie n’est pas connue, la presence du complexe IgG/GFAP dans le LCR est considere comme marqueur de la pathologie. Elle peut affecter n’importe region anatomique du cerveau, l’encephalomeningite est la manifestation clinique la plus frequente. L’association d’une atteinte ophtalmologique n’est pas typique, nous en rapportons une observation. Observation Une patiente âgee de 64 ans, aux antecedents de recto colique hemorragique non traite depuis une colectomie droite, est admise en service de medecine interne pour le bilan d’une alteration de l’etat general d’installation rapide, associe a une desorientation temporospatiale faisant suite a une uveite posterieure bilaterale. L’uveite a ete diagnostique quatre semaines avant l’hospitalisation, aucun diagnostique etiologique n’avait ete porte, malgre un bilan exhaustif (TDM thoracique, recherche AAN et ANCA negative, serologies Lyme, VHB, VHC, et VIH negatives, et IRM cerebrale sans anomalie) et un traitement topique initie. A l’admission la patiente presente un syndrome cerebelleux plutot axial, une hypoacousie bilaterale, une latero-deviation gauche aux manœuvres vestibulaires, un tremblement postural et des paresthesies des doigts. Une marche a petit pas est constatee, sans deficit senvitivo-moteur. A la biologie : les fonctions renale et hepatique sont sans anomalie, il n’y a pas de carence vitaminique. Le bilan immunitaire de premiere intention est negatif, l’enzyme de conversion de l’angiotensine est dans les normes. La formule sanguine n’est pas modifiee. L’etude du LCR a mis en evidence une meningite lymphocytaire avec hyper proteinorachie, le bilan infectieux est negatif dans le LCR et dans le sang. Une IRM cerebrale montre des hypersignaux T2 punctiforme sur fond d’hypersignaux T2 diffus de la substance blanche, absent sur l’IRM du mois precedent. L’audiometrie montre une hypoacousie neurosensorielle. Des EEG ne montrent pas d’anomalie. Une biopsie de glande salivaire accessoire montre un infiltrat inflammatoire de grade 3 mais sans argument clinique pour une maladie de Gougerot. Un bilan neurocognitif montre des fluctuations attentionnelles, des troubles dysexecutifs marques dans les taches de flexibilite mentale ou d’inhibition mais les capacites de memoire semblent preservees. Devant ce tableau complexe, une encephalite para neoplasique est evoque et une recherche de neoplasie est effectuee avec une TDM TAP, une mammographie et une TEP TDM. Ces examens sont sans particularite. Devant l’antecedent de RCH, une rectosigmoidoscopie avec biopsie est effectue et ne montre pas des signes d’activite de la RCH. Le bilan immunitaire est complete avec la recherche des Ac anti-neuropile et une corticotherapie d’epreuve initie. L’etat general de la patiente s’ameliore progressivement sur le plan moteur et les resultats confirment une encephalite a anticorps anti-GFAP positive dans le LCR et confirme dans le sang. Conclusion L’encephalite a GFAP est une maladie inflammatoire neurologique rare, elle peut se presentee sous differentes presentations cliniques, comme des encephalites (tremblement, confusion, convulsions), des meningites, ou de myelite. Le diagnostic est confirme par la detection dans le LCR des IgG anti-GAFP. Une coexistence avec une maladie neoplasique (teratome de l’ovaire), auto-immune ou post infectieuse peut etre constatee [2] . Cette pathologie immunitaire semble corticosensible neanmoins des rechutes peuvent survenir dans 20 % des cas necessitant une transition vers un traitement d’epargne cortisonique. Ce cas clinique permet de rappeler le polymorphisme des encephalites, le risque pour les fonctions cognitives des patients et l’interet de reevaluer regulierement des situations cliniques complexes.