Tumeurs cutanées au cours du xeroderma pigmentosum au Maroc: Etude de 120 malades

Resume Introduction Le xeroderma pigmentosum est une genodermatose rare, de transmission autosomique recessive. Les manifestations cutanees sont dominees par les cancers cutanes. Le but de ce travail etait d’etudier les aspects epidemiologiques, cliniques, histologiques, therapeutiques et evolutifs des tumeurs cutanees au cours du xeroderma pigmentosum (XP). Malades et methodes Une etude monocentrique retrospective a ete realisee dans le service de Dermatologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca, incluant tous les cas de XP hospitalises ou suivis de 1990 a 2000. Tous les dossiers ont ete inclus. L’etude anatomopathologique a ete realisee dans tous les cas de tumeurs cutanees. Resultats Cent vingt cas (54 p. 100 de sexe feminin et 46 p. 100 de sexe masculin) de xeroderma pigmentosum ont ete colliges. La moyenne d’apparition de la premiere tumeur etait de 7,7 ans. Cent cinquante-trois tumeurs cutanees ont ete diagnostiquees chez 96 malades (80 p. 100). Ces tumeurs etaient a type de carcinome basocellulaire dans 32,6 p. 100 des cas, de carcinomes epidermoides dans 33,9 p. 100 et de melanome dans 11 p. 100. Des tumeurs oculaires ont ete observees dans 31 cas (25,8 p. 100) et buccales dans 8 cas. L’exerese chirurgicale d’une ou de plusieurs tumeurs a ete realisee dans tous les cas. Une electrocoagulation a ete associee dans 42 p. 100 des cas et une greffe cutanee dans 52 p. 100 des cas. Les recidives cutanees apres chirurgie ont ete notees dans 55 cas (57,2 p. 100). Nous avons note 25 deces, 31 malades ont ete perdus de vue. Discussion Notre serie se caracterise par une grande frequence des tumeurs cutanees (80 p. 100). Ces tumeurs etaient surtout representees par les carcinomes basocellulaires et epidermoides avec une survenue a un âge precoce (7,7 ans). Notre serie se caracterise aussi par une grande frequence de recidives cutanees apres chirurgie (51,6 p. 100). La negligence des conseils de photoprotection, l’absence des visites de controle regulieres aboutissent a la proliferation de tumeurs de grande taille rendant le geste therapeutique difficile voire impossible.