Lymph node and cutaneous syndrome associated with bone plasmacytoma

Introduction: nous rapportons les observations de deux malades. qui avaient des plaques erythemateuses centrifuges thoraciques, amenant la decouverte d'un plasmocytome osseux sous-jacent. Le traitement du plasmocytome entrainait la disparition des lesions cutanees, suggerant fortement un lien entre ces deux manifestations. Cas cliniques: deux hommes, âges respectivement de 66 et 73 ans, avaient des plaques erythemateuses sclerodermiformes de la region thoracique anterieure. Pour les deux malades, la biologie et l'examen histologique ne permettaient pas de porter un diagnostic et tous les traitements etaient inefficaces. Dans les deux cas, un plasmocytome osseux solitaire situe sous la lesion cutanee, etait decouvert respectivement apres 2 et 4 ans d'evolution, associe a des adenopathies peripheriques et mediastinales d'histologie non specifique. Le traitement par chirurgie ou radiotherapie du plasmocytome entrainait la guerison des lesions dermatologiques chez les deux malades. Discussion: dans les deux observations rapportees, une plaque erythemateuse associee a des adenopathies peripheriques et mediastinales a siege en regard d'un plasmocytome. Le traitement par chirurgie ou radiotherapie du plasmocytome a entraine la disparition des lesions cutanees, suggerant fortement une relation de causalite entre ces deux affections. Une telle association n'a jamais ete decrite dans la litterature. Nous pensons qu'il s'agit d'une entite nouvelle, caracterisee par l'association d'une plaque cutanee inflammatoire, situee en regard d'un plasmocytome osseux et d'adenopathies superficielles et profondes. Nous proposons de l'appeler syndrome adeno-cutane associe au plasmocytome osseux. Ses rapports avec le P.O.E.M.S. syndrome et le scleromyxœdeme sont discutes. La physiopathologie en est inconnue et l'evolution est favorable apres le traitement du plasmocytome.