21-jährige Patientin mit Reye-Syndrom nach grippalem Infekt

Anamnese und klinischer Befund: Eine 21-jahrige Patientin wurde wegen zunehmender Vigilanzminderung stationar aufgenommen. Anfangs standen agitiert-delirante Symptome, spater Somnolenz und Sopor im Vordergrund. Vorausgegangen war ein grippaler Infekt mit Fieber, Kopfschmerzen, Ubelkeit und Erbrechen, der uber mehrere Tage mit Acetylsalicylsaure behandelt worden war. Vorerkrankungen waren nicht bekannt. Untersuchungen: Die korperliche und klinisch-neurologischen Untersuchungen ergaben auser der Vigilanzminderung keinen auffalligen Befund. Das EEG zeigte mittelschwere Allgemeinveranderungen. Die kranielle MR-Tomographie und die Liquorpunktion waren unauffallig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlicher Anstieg der Transaminasen sowie eine Hyperammonamie. Das toxikologische Screening war unauffallig. Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie infolge akuten Leberversagens gestellt und sofort eine Ammoniakdetoxikation mit Laktulose eingeleitet. Die transjugulare Leberbiopsie ergab den Befund einer massiven Leberverfettung, deren Ursache weder serologisch noch histologisch geklart werden konnte. Bei progredienter Vigilanzminderung wurde die Patientin intubiert und invasiv beatmet. Trotz raschen Absinkens des Ammoniak-Spiegels kam es zu einer weiteren neurologischen Verschlechterung. Im Kontroll-CCT zeigte sich ein Hirnodem mit Zeichen einer beginnenden Einklemmung. Eine Hirnodemtherapie wurde eingeleitet. Die Patientin starb infolge eines sekundaren Hirnodems bei hepatischer Enzephalopathie. Folgerung: Bei Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie bei akuter fettiger Leberdegeneration nach einem grippalen Infekt sowie der fakultativen Einnahme von Acetylsalicylsaure muss nach Ausschluss haufiger Ursachen eines akuten Leberversagens differenzialdiagnostisch das seltene Reye-Syndrom diskutiert werden.