AGU-WS-5 L’atteinte renale et retroperitoneale de la maladie d’erdheim-chester : etude retrospective de 7 cas

Objectifs Etudier l’aspect de l’infiltration retroperitoneale dans le cadre de la maladie d’Erdheim-Chester. Materiels et methodes Etude retrospective sur une periode de 10 ans de 7 patients (4H/3F) âges de 47 a 81 ans presentant une maladie d’Erdheim-Chester et developpant une atteinte renale et retroperitoneale au cours de leur maladie. Au cours de l’evolution, les patients ont beneficie d’examens IRM et/ou scanner qui nous ont permis de selectionner les principaux criteres semiologiques evocateurs de la maladie. Resultats Il existait chez chaque patient une double infiltration a la fois perirenale et retroperitoneale. L’atteinte renale montre une disposition caracteristique : bilaterale, symetrique, perirenale, peripyeli-que avec extension au sinus et a la portion proximale de l’uretere. Tous les patients presentaient une hydronephrose atypique, epargnant le pyelon. A la difference des autres fibroses retroperitoneales, les portions lombaires basses et pelviennes des ureteres n’etaient pas atteintes. L’atteinte periaortique etait circonferentielle et reguliere. Dans tous les cas l’infiltration etudiee presentait un hyposignal en sequences T2 simulant une fibrose. Conclusion Il existe un aspect caracteristique de l’atteinte retroperitoneale dans la maladie d’Erdheim-Chester.