Intestinale Aminosäurenabsorption bei erblicher Rachitis

Ausgehend von der Ahnlichkeit der Transportsysteme fur Aminosauren in Niere und Darm wurde die Frage untersucht, ob bei Rachitis mit Hyperaminoacidurie auch der Aminosaurentransport im Dunndarm gestort ist. In umgestulpten Darmsackchen wurde die Absorption von 14C-markierten Aminosauren bei 2 Ferkeln mit erblicher Pseudomangelrachitis und 7 klinisch gesunden Tieren gemessen. Die Versuche ergaben, das bei bestehender aktiver Rachitis mit Hyperaminoacidurie die intestinale Aminosaurenabsorption nicht beeintrachtigt ist. Die Absorption nahm dagegen mit dem Alter der Versuchstiere signifikant ab. Das isolierte Auftreten eines Transportschadens fur Aminosauren in der Niere last den Schlus zu, das dieser Defekt nicht durch direkte Einwirkung hamatogener Faktoren (erhohter PTH-Spiegel oder Mangel an Vitamin D-Metaboliten) auf die Transportsysteme hervorgerufen wird, sondern die Folge vorgeschalteter spezifischer Effekte auf die Tubulusepithelien darstellt.