Tératome géant du cordon ombilical associé à des malformations fœtales : étude morphologique et cytogénétique

Resume Nous rapportons un cas inhabituel de teratome associe a de multiples malformations fœtales. Cette tumeur du cordon ombilical a ete decouverte a l’echographie de 18 semaines chez une femme de 38 ans. Une cesarienne a ete pratiquee a 37 SA permettant l’extraction d’une fille pesant 2680 g. Durant la chirurgie pour cure d’omphalocele, il fut decouvert une malrotation complete de l’intestin, des stenoses ischemiques etagees du jejunum et une duplication intestinale. La tumeur (2515 g) etait un teratome vascularise par des collaterales de la veine ombilicale. L’index de proliferation calcule par cytometrie en flux etait inferieur a 10 %. Le caryotype du teratome revela de nombreuses anomalies de nombre, sans anomalies de structure detectables par analyse multi-FISH. L’immuno-histochimie a montre une positivite de l’AFP et de l’ACE dans les derives endodermiques observes dans la duplication, associees a une augmentation transitoire du taux sanguin d’AFP chez l’enfant. Il s’agit du premier cas rapporte de teratome geant du cordon avec analyse caryotypique, multi-FISH et cytometrique.