Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie – aktueller Stand in Diagnostik und Therapie

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die haufigste genetisch bedingte kardiale Erkrankung. Wesentliches pathophysiologisches Zeichen bei ca. 70 % der betroffenen Patienten ist eine dynamische (Ausflussbahn-)Obstruktion des linken Ventrikels. Der klinische Verlauf wird bestimmt durch das erhohte Risiko eines plotzlichen Herztods insbesondere bei jungeren Patienten sowie eine haufig variable kardiale Symptomatik (Angina pectoris, Dyspnoe, Synkope). Die diagnostischen Masnahmen sollten unter den Gesichtspunkten einer moglichen durchzufuhrenden prognostischen – mit Implantation eines ICD bei erhohtem Risiko eines plotzlichen Herztods – und symptomatischen Therapie durchgefuhrt werden. Fur die symptomatische Therapie stehen in Abhangigkeit von der zugrunde liegenden Morphologie in erster Linie die perkutane Septumablation und die operative Myektomie zur Verfugung.