Olbrzymi guz złośliwy nerwów obwodowych

Miesaki nalezą do heterogennej rzadkiej grupy nowotworow pochodzenia mezenchymalnego. Stanowią okolo 1% nowotworow zlośliwych u doroslych. Szacuje sie, ze zapadalnośc na miesaki tkanek miekkich i miesaki kości w Polsce wynosi okolo 1500–2000 nowych zachorowan rocznie. Nowotwory oslonek nerwow obwodowych (MPNST) są zaliczane do miesakow tkanek miekkich i stanowią okolo 5–10% wszystkich miesakow. Nowotwory oslonek nerwow obwodowych najcześciej są zlokalizowane w obrebie tulowia (okolo 50% przypadkow). Rzadziej w obrebie konczyn okolo 30% chorych, natomiast w obszarze glowy i szyi okolo 20%. MPNST jest schorzeniem rzadkim, dlatego brak w literaturze jednoznacznych wytycznych dotyczących postepowania diagnostyczno-terapeutycznego. Wspolczesne leczenie miesakow tkanek miekkich polega na leczeniu skojarzonym leczenia chirurgicznego i radioterapii, a takze w niektorych przypadkach chemioterapii. Trwale wyleczenie mozna uzyskac tylko po radykalnym chirurgicznym wycieciu guza pierwotnego. Zdaniem Autorow tylko pelna wspolpraca chirurga i onkologa radioterapeuty daje szanse skutecznego leczenia. Jednocześnie nalezy podkreślic ogromne znaczenie badania histopatologicznego poszerzonego o badanie immunohistochemiczne, ktorego wynik warunkuje dalsze postepowanie terapeutyczne.