Myasthénie et urticaire chronique spontanée : association fortuite ou lien physiopathologique ? Analyse de 4 cas et revue de la littérature

Introduction Dans 50 % des cas, l’urticaire chronique spontanee (UCS) est associee a des anomalies dysimmunitaires, principalement des dysthyroidies. La presence d’anticorps anti-recepteur aux immunoglobulines E (IgE) et d’anticorps anti-IgE dans plus de 50 % des cas incite a considerer cette pathologie comme une maladie auto-immune a part entiere. La myasthenie est une maladie auto-immune associee a differents autoanticorps dont le plus frequent est l’anticorps anti recepteur de l’acetylcholine (RAC). Sa prevalence est de 150 a 250 cas par million. Seuls 3 cas d’association entre une UCS et une myasthenie ont ete rapportes dans la litterature a ce jour. Nous rapportons 4 cas et discutons du lien physiopathologique possible entre ces deux pathologies. Observation Cas n o  1 : Le premier cas est une patiente de 24 ans presentant une myasthenie generalisee seronegative. Aucune anomalie thymique n’a ete retrouvee a l’imagerie. Cette patiente a ete traitee au long cours par pyridostigmine et cures regulieres d’immunoglobulines intraveineuses, permettant le controle de la pathologie. Elle a presente 5 ans apres le debut de sa myasthenie, un tableau d’UCS. Le traitement symptomatique par antihistaminiques a ete efficace. Cas n o  2 : Il s’agit d’un patient de 61 ans ayant presente un syndrome myasthenique seronegatif a l’âge de 58 ans traite par ambenomium. Aucune anomalie thymique n’etait retrouvee. A 59 ans, le patient a presente une UCS, sans angiœdeme. Le traitement par antihistaminiques a fortes doses associe a un antagoniste des recepteurs aux leucotrienes a ete efficace. Cas n o  3 : Un diagnostic de myasthenie auto-immune a anticorps anti-MuSK a ete pose chez une patiente de 33 ans, sans anomalie thymique. Elle a ete traitee par pyridostigmine puis ambenomium. Des phases d’aggravation ont necessite la realisation de cures d’immunoglobulines intraveineuses. La pathologie s’est aggravee necessitant l’utilisation d’immunosuppresseurs, en particulier une corticotherapie puis azathioprine, mycophenolate mofetil inefficace ; l’introduction d’un traitement par rituximab a permis une amelioration quasi complete de la symptomatologie. A l’âge de 47 ans la patiente a presente une UCS associee a des episodes d’angiœdemes mastocytaires. Elle a repondu favorablement aux antihistaminiques a forte posologie. Cas n o  4 : Il s’agit d’un homme de 83 ans chez qui une myasthenie a ete diagnostiquee a l’âge de 80 ans. Cette myasthenie est seropositive (RAC positifs a 40) et associee a un thymome. Le traitement symptomatique de sa myasthenie comprenait pyridostigmine et ambenonium. La myasthenie est actuellement bien controlee. Le patient a presente 3 ans apres le diagnostic de la myasthenie une UCS. Bonne evolution sous traitement antihistaminique. Discussion L’âge median de survenue des premiers symptomes est de 51 ans (24–83). Il existe un sex-ratio de 4 femmes pour 3 hommes (57 %) en rapport avec l’origine auto-immune de ses pathologies. Sur le plan chronologique l’apparition de la myasthenie precede le tableau d’urticaire chronique spontanee dans 6 cas sur 7 (86 %). Six des 7 myasthenies sont generalisees et 3 de nos 4 cas sont marques par un episode de crise myasthenique. Raica et al. revelent en 2007 que la densite mastocytaire au sein des thymus de patients myastheniques etait superieure a la population generale potentiellement responsable de, la rupture de tolerance immunitaire et la genese de l’UCS. Kagayema et al. decrivent egalement la presence de recepteurs a l’acetylcholine a la surface des mastocytes de la muqueuse enterale empechant leur degranulation lorsqu’il sont stimules. On peut donc imaginer la degranulation des mastocytes stimulee au niveau tissulaire par les anticorps de la myasthenie. Conclusion A travers ces 7 cas, nous mettons en evidence un lien statistique et physiopathologique possible entre la myasthenie et l’urticaire chronique spontanee. Le caractere auto-immune, la chronologie d’apparition avec une succession parfois rapprochee dans le temps et les voies communes de signalisation cellulaire de ces deux pathologies renforce cette association. L’etude des mastocytes tissulaire et en particulier la presence de recepteur a l’acetylcholine et l’interaction avec les anticorps specifiques de la myasthenie, semble a l’avenir etre une piste de recherche interessante.