Manifestations auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques : description d'une cohorte régionale et revue de la littérature

2017 
Introduction : les manifestations auto-immunes (MAI) associees aux syndromes myelodysplasiques (SMD) concernent 10 a 28% des patients. Les liens physiopathologiques restent cependant mal compris, et l’impact de cette association sur l’evolution de chacune des deux maladies et sur la survie est controverse. Objectif : l’objectif est de decrire les caracteristiques des patients presentant des MAI associees aux SMD (SMD/MAI+) et d’evaluer l’impact sur la survie. Materiel et methodes : nous avons recueilli retrospectivement les donnees clinico-biologiques des patients SMD/MAI+ pris en charge dans deux centres regionaux (medecine interne et onco-hematologie). Les criteres d’inclusion etaient : diagnostic de SMD ou LMMC selon les classifications OMS 2016 ou precedentes entre 2004 et avril 2016, presence de manifestations auto-immunes. Les patients ayant recu auparavant un traitement immunosuppresseur etaient exclus. Le groupe controle (SMD/MAI-) etait constitue de 127 patients suivis en onco-hematologie pour un SMD diagnostique entre 2001 et 2013. Resultats : 801 patients presentant un SMD ont ete analyses. 89 d’entre eux ont presente une MAI au cours du suivi soit 11% des patients : 57.3% d’hommes, d’âge moyen 68.9 +/- 1.2 ans ; le SMD est de type SMD-MLD (23.6%), LMMC-1 (21.3%) et SMD-EB-1 (19.1%). 80% sont de bas risque selon le score IPSS. 25% presentent un rhumatisme inflammatoire, 17% des cytopenies ou troubles de l’hemostase, 12% des dermatoses ou vascularites, 7% des polychondrites atrophiantes. 86% des patients repondent a une corticotherapie systemique, 69% sont cortico-dependants. Aucune association entre MAI et type de SMD n’est observee (p=0.4), ni avec le caryotype. La survie est meilleure pour les patients SMD/MAI+ : 10.3 ans +/- 0.6 (IC95% 6.2-12.9) versus 4.8 ans +/- 1.1 (IC95% 4.2-8.7), p=0.04. La survie sans transformation en LAM n’est pas differente : 10.7 ans +/- 0.3 (IC95%8.2-NR) versus 8.7 ans (IC95%4.8-NR), p=0.39. La survie des patients est meilleure lorsque la MAI est diagnostiquee plus d’un an apres le SMD : 21.1 ans +/- 2.6 (IC95%5.4-NR) versus 10.3 ans +/- 1.4 (IC95%5.7-11.1) si le diagnostic est concomitant, versus 6.2 ans +/-1.5 (IC95%2.3-NR) si le diagnostic de MAI est anterieur a celui de SMD, p=0.04. Conclusion : l’association SMD/MAI est frequente et d’expression tres heterogene. Les patients SMD/MAI+ pourraient avoir une meilleure survie que les SMD/MAI-. La prise en charge therapeutique de ces patients reste complexe.
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