La maladie d'Erdheim-Chester : description d'un cas, revue de la littérature et discussion des rapports avec les histiocytoses langerhansiennes

La maladie d'Erdheim-Chester est une histiocytose de surcharge endogene, non genetiquement determinee, caracterisee par une infiltration tissulaire d'histiocytes spumeux et des lesions osteocondensantes atteignant de maniere bilaterale et symetrique les os longs des membres. Cliniquement tous les intermediaires existent entre des formes osseuses localisees et des formes systemiques comportant une atteinte viscerale pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Radiologiquement, il existe dans un tiers des cas des lesions osteolytiques focales au sein des zones condensees. Les auteurs rapportent une nouvelle observation de maladie d'Erdheim-Chester, prouvee par deux biopsies osseuses a des sites differents