Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu

Paroksismal nokturnal hemoglobinuri (PNH) nadir gorulen kronik, ilerleyici ve yasami tehdit eden multisistemik bir hastaliktir. Tani konduktan sonraki ilk bes yil icerisinde mortalite %35 iken on yildan sonra % 50ye ulasmaktadir. PNHdaki progresif morbidite ve mortalitenin altta yatan nedeni kronik hemoliz iken eslik eden tromboz olumlerin % 40-67sinden sorumlu olabilmektedir. Olgularin % 40i klinik olarak saptanabilen trombotik olaylar yasar. Tromboz tedavisinde antikoagulan uygulamasi yani sira eger kullanilmiyorsa ekulizumabin da baslanmasi onerilmektedir. Ekulizumab tedavisi altinda tromboz gelismesi nadir bir komplikasyondur. Burada kemik iligi yetmezligi ile basvuran, kok hucre nakli (KHN) hazirlik asamasinda ekulizumab tedavisi altinda tromboz gelisen ve hizla ilerleyen bir PNH olgusu literatur esliginde bildirilmektedir.