Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: a propósito de un caso

espanolLa eritrodermia ictiosiforme congenita ampollosa es una entidad poco frecuente, con herencia autosomica dominante, pero un 50% se presenta por mutaciones de novo; se caracteriza en su fase inicial por eritrodermia y aparicion espontanea de ampollas. Posteriormente las ampollas disminuyen en frecuencia y aparece una descamacion que compromete toda la superficie corporal. No suele haber afectacion palmoplantar ni de las mucosas. Su tratamiento de primera linea son los retinoides sistemicos junto a los cuidados de la piel. EnglishCongenital bullous ichthyosiform erythroderma is a rare entity, with autosomal dominant inheritance, but in 50% of cases it is presented by de novo mutations; is characterized in its initial phase by erythroderma and spontaneous appearance of blisters. Subsequently the blisters decrease in frequency and appears a scaling that compromises the entire body surface. There is usually no palmoplantar or mucosal involvement. Its first-line treatment is systemic retinoids along with skin care.