心肌致密化不全一家系

先证者(Ⅲ1) 男,9岁,因支气管肺炎入院治疗.查体发现心律不齐.心电图示:逸搏心律(房室传导比例为1∶1);心电轴重度左偏.超声心动图示:左室增大,腱索水平至心尖部左室侧壁、后下壁及右室游离壁室壁逐渐增厚,心内膜面凹凸不平,有多个突入心室腔粗大的肌小梁,小梁间为深度不同的间隙(图1a),心尖部尤为明显,室间隔及左室基底部基本正常.