FAMILIAL RENAL DIABETES INSIPIDUS. II

Es wird uber sechs Falle von familiarem Diabetes insipidus renalis berichtet, die innerhalb weniger Jahre in der Universitats-Kinderklinik Mainz beobachtet wurden. Alle Kinder kamen unter einer falschen Diagnose zur Aufnahme. 4 der insgesamt 6 beobachteten Falle verliefen in der Sauglingszeit zunachst “okkult”. Bei Erhebung der Familienanamnese ergab sich, das bei zahlreichen Familienangehorigen ebenfalls Diabetes insipidus-Symptome in verschiedener Auspragung vorhanden waren. Uner Bezugnahme auf die einschlagige Literatur werden Klinik und Verlauf bei den eigenen Beobachtungsfallen eingehend dargestellt. Es ist wahrscheinlich, das die Erkrankung auch in unserem Bereich haufiger ist, als sie bisher diagnostiziert wurde. Fehldiagnose und Fehlbehandlung fuhren zwangslaufig zu hoher Letalitat im Sauglings- und Kleinkindesalter bzw. zu irreparablen Dauerschaden auf weite Sicht; Fruhdiagnose und Fruhbehandlung konnen dagegen eine witgehend normale korperliche und geistige Entwicklung gewahrleisten.