L'hemoglobinose C : A propos de 16 cas Tunisiens

But: Le but de ce travail est d'etudier le profil clinicobiologique de l'hemoglobinose C en Tunisie. Methodes: Il s'agit d'une etude retrospective portant sur 16 cas d'hemoglobinose C; 6 cas d'Hb C homozygotes et 10 cas d'heterozygotes composites Hb C/B-thalassemie. Resultas:Le tableau clinique est caracterise par une anemie hemolytique moderee (Hb = 11,7 g/dl) associee a une splenomegalie parfois importante pouvant se compliquer d'hypersplenisme. L'heterozygote composite (Hb C/B-thal) se distingue de 1'Hb C homozygote par une microcytose et la tendance a la pseudo-polyglobulie. Le diagnostic biologique est suspecte au frottis sanguin devant la presence d'hematies cibles et de cristaux intra-globulaires specifiques. Il est confirme par un taux d'Hb C autour de 100 %. Conclusion: L'hemoglobinose C peut etre consideree comme une hemoglobinopathie benigne caracterisee par une survie assez longue sans complications majeures.