C型Niemann—Pick病小鼠P27^kipl表达异常与神经元变性和星形胶质细胞增生

目的探讨细胞周期蛋白抑制物P27^kipl在NPC小鼠模型中神经元变性、死亡及星形胶质细胞增生中的作用。方法利用免疫组化和免疫荧光技术检测NPC-1小鼠脑部P27^kipl表达及胶质细胞增殖的情况。结果P27刚在野生型小鼠大脑皮质、海马、基底节、脑干广泛的神经元及小脑Purkinje细胞均有较强的表达，而且在部分胶质细胞也存在免疫反应性，而在NPC小鼠的基底节、脑干神经元及小脑Purkinje细胞中P27^kipl的表达明显弱于野生型小鼠。GFAP阳性星形胶质细胞出现P27^kipl表达上调，其细胞数在NPC小鼠大脑皮质、海马及脑干(尤其在桥脑处)显著增多，提示星形胶质细胞异常增生。结论在NPC小鼠中枢神经元发生病变的同时，星形胶质细胞也发生了明显的病理性增生，细胞周期蛋白酶抑制物P27^kipl失调参与了这一病理过程。