[Ocular adnexal mantle cell lymphoma: a clinicopathological analysis of nine cases].

目的 探讨眼附属器套细胞淋巴瘤（MCL）的临床病理学特征。 方法 回顾性分析北京友谊医院病理科/北京市临床医学研究所淋巴瘤诊断研究中心2007年1月至2018年1月9例眼附属器MCL会诊病例的临床病理学资料、免疫表型、IgH/CCND1融合基因和随访结果，并复习相关文献。 结果 眼附属器MCL占同期MCL的1.9%（9/466）。男性7例，女性2例，年龄53至70岁（中位年龄64岁）。临床表现为眼部肿胀不适或局部缓慢性生长的无痛性肿块。肿瘤分别发生于眼眶（4例）、眼睑（2例）、泪腺（1例）、眼睑和泪腺（1例）及结膜和泪囊（1例）。单侧眼部5例，双侧眼部4例。复发5次后出现全身多发淋巴结肿大1例。6例合并眼附属器以外部位的结外受累。眼部肿块平均直径2.1 cm（范围1.7~2.5 cm）。临床分期ⅠE~ⅡE期5例，ⅢE~ⅣE期4例。经典型MCL（7例）和多形性变异型MCL（2例）均表现为成片的异型淋巴细胞浸润，并浸润破坏泪腺组织、骨骼肌组织或纤维脂肪结缔组织。所有病例肿瘤细胞阳性表达CD20和Cyclin D1，8例表达CD5。1例CD5阴性的病例荧光原位杂交检测CCND1基因阳性。随访中位时间21个月（11~252个月），5例完全缓解，4例部分缓解。 结论 眼附属器MCL比较罕见，好发于老年男性，临床表现为眼部不适或无痛性肿块，常累及眼眶、眼睑和泪腺，双侧眼附属器及其他结外部位同时受累比例高。