Diabetic acido-ketosis revealing thiamine-responsive megaloblastic anemia

Resume Le syndrome d’anemie megaloblastique thiamine dependante est une affection autosomique recessive rare qui associe un diabete sucre, une anemie megaloblastique et une surdite. Nous rapportons les observations de deux nourrissons, âges, respectivement, de quatre et de cinq mois, hospitalises pour acidocetose diabetique. Les examens complementaires ont montre une anemie megaloblastique et une thrombopenie. Les taux seriques de la thiamine etaient normaux. Les explorations neurosensorielles ont mis en evidence une surdite de perception bilaterale et une atteinte oculaire. L’evolution sous thiamine orale a ete marquee par la correction des anomalies hematologiques et la diminution des doses d’insuline. Aucun effet n’a ete note sur l’atteinte neurosensorielle.