Syndrome abdominal aigu survenant dans un contexte de lymphome : penser à l’angiœdème bradykinique

Introduction L’angiœdeme bradykinique (AB) est une cause particulierement rare de douleur abdominale aigue. Il peut etre hereditaire, avec une prevalence de 1/50 000 ; ou plus exceptionnellement associe a un deficit acquis en C1 inhibiteur (C1inh), avec 92 cas decrits sur 25 ans en France [1] , notamment dans le cadre d’hemopathies malignes. Nous rapportons le cas d’un syndrome abdominal aigu revelant un AB acquis et un lymphome. Observation Une patiente de 52 ans est suivie dans le cadre d’une lymphopenie idiopathique CD4 profonde (19/mm3) diagnostiquee en 2015 devant une lymphopenie a 0,5 G/L ancienne, compliquee de sinusites a repetition et d’un zona. Cette cytopenie s’inscrit dans une ambiance dysimmunitaire avec un syndrome sec sans anomalie a la biopsie des glandes salivaires accessoires, des antinucleaires a 1/640 sans specificite avec un complement normal, et un anticoagulant circulant qui a disparu depuis. Les lymphocytes B sont a 189/mm3, et l’electrophorese des proteines seriques est normale avec des gammaglobulines a 11,3 g/L. En septembre 2019, elle est hospitalisee une premiere fois aux urgences pour vomissements d’apparition brutale. Le scanner montre une colite aspecifique de l’angle colique gauche, un epanchement perivesiculaire et une splenomegalie homogene qui n’est pas retrouvee a l’examen physique. La coloscopie est normale tout comme les biopsies. Fin septembre, une gammapathie monoclonale IgG lambda a 11,4 g/L associee a une thrombopenie a 134 G/L apparait. La lymphopenie persiste a l’identique. En octobre 2019, elle est de nouveau hospitalisee aux urgences, pour vomissements et douleur abdominale aigue. L’examen physique et la biologie sont sans grande particularite hormis une thrombopenie a 127 G/L. Le scanner met en evidence un epaississement circonferentiel duodenojejunal avec œdeme sous-muqueux et epanchement intra-abdominal. Une endoscopie digestive est realisee, macroscopiquement normale et sans infiltration lymphomateuse sur les biopsies. La biologie demandee par la suite revele un C1inh ponderal et fonctionnel diminue, sans anti-C1, signant le diagnostic d’AB acquis de type I sur un lymphome, avec un immunophenotypage des lymphocytes circulant en faveur d’un lymphome de la zone marginale (LZM), et une hyperfixation splenique intense au TEP. L’acide tranexamique a permis une evolution favorable des symptomes. La patiente a recu 4 cures de rituximab, permettant une normalisation du C1inh ponderal et fonctionnel sans nouvelle crise a ce jour. Discussion Le diagnostic d’AB acquis peut etre difficile, d’autant plus lorsque les signes cutanes manquent ou que la douleur abdominale n’est pas au premier plan. Les vomissements ici s’inscrivaient dans un syndrome occlusif du a l’angiœdeme parietal digestif. L’AB acquis de type II, avec anti-C1, est principalement associe a des gammapathies monoclonales de signification indeterminee ou des syndromes lymphoproliferatifs. Lorsqu’il est de type I, sans anti-C1, il est associe a des hemopathies malignes B de bas grade, comme le LZM, ou des maladies auto-immunes [2] . Le LZM est souvent associe a un terrain dysimmunitaire. Il faut savoir le rechercher a l’immunophenotypage lymphocytaire, et ce malgre une numeration normale ou abaissee. En cas d’AB, les gestes tels que l’intubation ou les endoscopies peuvent aggraver l’angiœdeme par stimulation mecanique. L’analyse quantitative et qualitative du C1inh avant une endoscopie dans le cadre d’un lymphome permet de dedouaner l’AB avant l’exploration. Conclusion Le diagnostic d’AB acquis doit etre evoque devant un syndrome abdominal aigu sans etiologie evidente au bilan de premiere intention, en particulier devant un œdeme parietal digestif ou dans un contexte de lymphome, meme en l’absence de signe cutane.