Enfermedades acantolíticas: caracterización de pacientes entre los años 2007 y 2017 en el Hospital Clínico San Borja Arriaran (HCSBA) y revisión de la literatura

Introduccion: Las enfermedades acatoliticas son un grupo heterogeneo de enfermedades que presentan como caracteristica central histopatologica la acantolisis. Generalmente presentan un curso de evolucion cronica y recidivante, con variadas manifestaciones clinicas. Objetivo: caracterizar los pacientes con diagnostico de enfermedad acantolitica, bajo 5 criterios clinicos y realizar una revision de la literatura. Metodos: Se realizo una revision de la base de datos del Servicio Anatomia Patologica del Hospital Clinico San Borja Arriaran (HCSBA) entre los anos 2007 y 2017 y se complementaron con los antecedentes clinicos extraidos de las fichas clinicas.  Resultados: Se obtuvo un total de 13 casos. el 53,8% correspondieron a enfermedad de Darier, 20,6% a enfermedad de Hailey-Hailey y un 20,6% a enfermedad de Grover, obteniendo un promedio de edad al momento del diagnostico de 22,5 anos, 44,3 anos y 47,6 anos respectivamente. Los antecedentes familiares estuvieron presentes en el 53,8% del total de pacientes, ninguno de ellos presentaba estudio genetico. El 61,5% de la muestra correspondio a pacientes de sexo femenino y el promedio de anos de evolucion previo al diagnostico fue de 7,4 anos para Darier, 8,6 para Hailey-Hailey y para Grover. El 100% de los pacientes con enfermedad de Darier y Grover estaban con terapia sistemica y el 66,6% de enfermedad de Hailey-Hailey con terapia topica, todos con adecuada respuesta clinica. Discusion y conclusiones: las enfermedades acantoliticas corresponden a genodermatosis poco frecuente cuyo diagnostico y tratamiento constituyen un desafio para el dermatologo.  Summary Introduction: Acantholytic diseases are a heterogeneous group of diseases that present acantholysis as a histopathological central characteristic. They usually present a course of chronic and recurrent evolution, with varied clinical manifestations. Objective: to characterize the patients diagnosed with acantholytic disease, with 5 clinical criteria and to carry out a review of the literature. Methods: A review of the database of the Pathological Anatomy Service of the San Borja Arriaran Clinical Hospital (HCSBA) between 2007 and 2017 was carried out and complemented with the clinical records extracted from the clinical files. Results: A total of 13 cases were obtained. 53.8% corresponded to Darier's disease, 20.6% to Hailey-Hailey's disease and 20.6% to Grover's disease, obtaining an average age at diagnosis of 22.5 years, 44.3 years and 47.6 years respectively. Family history was present in 53.8% of the total patients, none of them had a genetic study. 61.5% of the sample corresponded to female patients and the average of years of evolution prior to diagnosis was 7.4 years for Darier, 8.6 for Hailey-Hailey and for Grover; 100% of the patients with Darier and Grover's disease were on systemic therapy and 66.6% of Hailey-Hailey's disease with topical therapy, all with adequate clinical response. Discussion and conclusions : acantholytic diseases correspond to rare genodermatosis whose diagnosis and treatment constitute a challenge for the dermatologist.