Phénotypes lymphocytaires T aberrants dans l’angiœdème avec hyperéosinophilie ou syndrome de Gleich : fréquence, implications cliniques et pronostic

Introduction Le syndrome de Gleich ou angioedeme avec hypereosinophilie est une entite rare associant des crises recurrentes d’angioedeme avec hypereosinophilie concomitante et elevation frequente d’immunoglobulines M seriques polyclonales. Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective nationale multicentrique afin d’evaluer le spectre clinique et la prise en charge therapeutique des angiœdemes avec hypereosinophilie. Resultats Trente patients ont ete inclus avec un âge median au diagnostic de 41 ans [5–84]. La duree mediane de chaque crise d’angiœdeme etait de 5,5 jours [1–90] avec atteinte principale du visage et des membres superieurs. Le taux seriques d’immunoglobuline M etait eleve pour 20 patients (67 %). Un phenotype lymphocytaire T aberrant etait detecte chez 12 patients (40 %) avec mise en evidence d’un rearrangement clonal du TCR γ chez 5 de ces patients (17 %). Le suivi median etait de 53 mois [31-99]. Tous les patients ont recu une corticotherapie initialement efficace, mais 15 patients ont rechute apres cette premiere ligne (50 %) justifiant une deuxieme ou troisieme ligne de traitement par interferon-α ( n  = 8,27 %), mepolizumab ( n  = 2,7 %), ciclosporine A ( n  = 5,17 %), methotrexate ( n  = 4,13 %) ou hydroxycarbamide ( n  = 2,7 %). La presence d’un phenotype lymphocytaire aberrant etait le seul facteur associe aux rechutes (hazard ratio 4,15 [IC 95 % 1,18–14,66] ; p  = 0,02). Lors du dernier suivi, 3 patients (10 %) etaient sevres de tout traitement et 11 patients (37 %) etaient en remission clinique et biologique sous moins de 10 mg d’equivalent prednisone par jour. Conclusion Le syndrome de Gleich ou angiœdeme avec hypereosinophilie est une entite heterogene au sein des syndromes hypereosinophiliques. Bien que les patients presentent une bonne reponse a la corticotherapie, les patients porteurs d’un phenotype lymphocytaire T aberrant ont un risque de rechute augmente.