OSTEONECROSE EM DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASOS COM MANIFESTAÇÕES INCOMUNS

Objetivo A osteonecrose (ON) e uma importante manifestacao ossea da doenca falciforme (DF), a qual traz grande morbidade para pacientes. Sua fisiopatologia esta relacionada a vaso-oclusao decorrente do aumento da adesao entre as hemacias falciformes e outros componentes do sangue, como tambem da propria hemolise. Esse agravo acomete principalmente homens e o principal sitio anatomico e a cabeca do femur. Assim, o objetivo deste relato de casos e apresentar manifestacoes atipicas de ON em pacientes com DF. Material e metodos Analise retrospectiva de prontuarios de pacientes com DF que apresentaram ON com apresentacoes incomuns. Foram incluidos dois prontuarios, com manifestacoes do agravo no umero. Resultados O primeiro caso foi de uma paciente do genero feminino, 30 anos, HbSS, com diagnostico de ON de umero direito apos quadro de dor em cotovelo direito com irradiacao para braco e mao. A epoca, exames laboratoriais mostravam Hb de 9,0 g/dL, leucocitos de 8.280/mm3 e plaquetas de 467.000/mm3. O segundo caso foi uma paciente do genero feminino de 35 anos, HbSS, com ON previa de cabeca de femur, a qual necessitou de artroplastia total de quadril. Iniciou quadro de dor em ombro esquerdo, de forte intensidade e dificil tratamento, cujo diagnostico foi ON em umero esquerdo, quando exames apontavam Hb de 11 g/dL, leucocitos de 4.370/mm3 e plaquetas de 236.000/mm3. Ambas as pacientes faziam uso de hidroxiureia em dose terapeutica e, apos o diagnostico, passaram por tratamento conservador. Discussao A ON e uma lesao ossea isquemica que tem por consequencia uma doenca articular degenerativa. A regiao mais comumente afetada e a cabeca do femur, mas pode menos comumente afetar umero, femur distal, tibia e talus. A ON relacionada a DF tem como origem a aglomeracao de hemacias falciformes, leucocitos e plaquetas que obstruem a microvasculatura. Metade dos pacientes com HbSS desenvolve ON ate os 35 anos. Outros fatores de risco incluem genero masculino, alto indice de massa corporal, leucopenia, genotipo HbSS com traco α-talassemico e episodios vaso-oclusivos frequentes. Ademais, nao ha estudos que afirmem categoricamente associacao entre o tratamento com a hidroxiureia e o desenvolvimento de ON. Para necrose avascular de umero, o principal fator de risco e a ON previa de cabeca de femur, como foi o caso da segunda paciente. No umero, a progressao e geralmente rapida, com o colapso podendo ocorrer ate 6 meses apos inicio dos sintomas, principalmente naqueles pacientes com HbSS. Nesses casos, a cirurgia e necessaria para correcao da lesao, podendo inclusive demandar substituicao completa da articulacao afetada. O prognostico depende do estagio da ON no momento do diagnostico, do tamanho da lesao, de sua localizacao e de outros fatores clinicos, avaliados com radiografias ou ressonância magnetica. No diagnostico precoce, o tratamento e apenas expectante, envolvendo emagrecimento, atividade fisica, fisioterapia e outras mudancas no estilo de vida. Os dois casos aqui apresentados sao de pacientes do genero feminino, sem leucopenia, com acometimento de regioes menos comuns. Isto nos alerta para estarmos atentos para sinais e sintomas desse agravo em pacientes com DF. Conclusao A ON pode trazer importante morbidade para individuos com DF, principalmente nos diagnosticos tardios. Por isso, mesmo pacientes que apresentam fraco perfil epidemiologico para o desenvolvimento desse agravo devem ser investigados para descarta-lo.