Whipple-kór. Vajon gondolunk-e mindig rá?

A Whipple-kor egy kronikus, szisztemas, relapsusokkal kisert, kezeles nelkul halalos kimenetelű bakterialis megbetegedes, amely jelentős diagnosztikus kihivast jelent mind a klinikusok, mind a patologusok szamara. A betegseg az esetek 80%-aban a kozepkoru, feher, kaukazusi ferfi akat erinti. Celkitűzes: A szerzők harom eset kapcsan mutatnak ra a korkep diagnosztikajanak nehezsegeire, valamint irodalmi attekintest adnak a betegseg etiologiajarol, klinikumarol, feltetelezett patomechanizmusarol, valamint a kezeles lehetősegeiről. Kovetkeztetes: A korkep kialakulasaban immunologiai tenyezők jatszanak szerepet, azonban meg nem tisztazott azok primer vagy szekunder jellege. Elsősorban a belrendszer betegsege, azonban az extraintestinalis tunetek gyakran evekkel, evtizedekkel megelőzik az intestinalis tunetek megjeleneset es a diagnozis felallitasat. A betegseg igazolasanak klasszikus eszkoze a vekonybelbiopszias mintak perjodsav-Schiff festese, valamint a korokozo polimeraz lancreakcioval tortenő igazolasa. A megfelelő antibiotikum kivalasztasa es a terapia időtartama empirikus, azonban a kezelesre a legtobb esetben azonnali valasz kovetkezik be. A relapsusok kulonosen kozponti idegrendszeri erintettseg eseten gyakoriak. Kulcsszavak: Whipple-kor, PAS-festes, malabszorpcio, lymphadenomegalia Whipple’s disease. Do we think of it enough? Whipple’s disease is a chronic, systemic, relapsing bacterial illness, which is always fatal without treatment, and means a diagnostic challenge for both clinicians and pathologists. It occurs in Caucasian, white, middle-aged men in 80 % of the cases. Case report: The authors present three cases, and review the etiology, clinical features, presumed pathomechanism and the possibilities of treatment. Conclusion: Several immune-mechanisms have been discussed in the background of Whipple’s disease, but their primary or secondary role is yet undetermined. First of all, this is a gastrointestinal disease; however, extraintestinal symptoms may be present many years before the fi nal diagnosis. The histological hallmark for the diagnosis is the presence of numerous macrophages in the duodenal mucosa showing periodic acid-Schiff (PAS)-positive inclusions, and the polymerase chain reaction. The choice of antibiotics and the length of the treatment is empiric, but in most cases there is an immediate response to therapy. Relapses are common, especially the involvements of central nervous system.