Dilatation kystique congénitale du cholédoque révélée par une masse abdominale isolée : A propos de 3 observations pédiatriques

La dilatation congenitale de la voie biliaire principale est une affection malformative rare predominante dans la race asiatique et le sexe feminin. Elle peut etre decouverte a tout âge, mais elle se rencontre essentiellement chez l'enfant. Dans sa forme typique, elle se revele par une triade symptomatique associant ictere cholestatique, douleur abdominale et masse de l'hypochondre droit. Cependant cette malformation peut etre pauci-symptomatique, ce qui est a l'origine de difficultes diagnostiques. Nous rapportons 3 observations particulieres de dilatation kystique du choledoque colligees au service de pediatrie de Sfax et ayant la particularite de se reveler par une masse abdominale isolee constatee chez des petites filles agees respectivement de 9 mois, 4 ans et 8 mois. Le diagnostic a ete fortement evoque sur les donnees de l'echotomographie et la tomodensitometrie mais la confirmation du diagnostic n'a ete apportee que par la laparotomie. Ces 3 filles ont subi une resection de la voie biliaire dilatee avec une derivation biliodigestive. Les suites operatoires etaient simples et l'evolution ulterieure etait favorable dans 2 cas avec des reculs respectifs de 6 ans et 1 an alors que la 3 e m e fille est perdue de vue. Nous discutons l'etiopathogenie de cette affection qui demeure rare sous notre climat et nous insistons sur les difficultes diagnostiques des formes atypiques et sur la necessite d'une cure chirurgicale precoce afin de prevenir les risques de cirrhose et d'hypertension portale mais aussi de degenerescence maligne.