Leucémie à tricholeucocytes

Points essentiels La leucemie a tricholeucocytes (HCL) est une entite bien definie. Proliferation avec des cellules chevelues, les aspects morphologiques des tricholeucocytes sont faciles a identifier. Les tricholeucocytes expriment les marqueurs CD11c, CD25, CD103 et CD123. Dans 80 % des cas, une mutation BRAFV600E est mise en evidence. En absence de mutation BRAFV600E, le diagnostic differentiel avec les autres proliferations a cellules chevelues peut etre difficile, notamment avec la forme variante de la leucemie a tricholeuccoytes, le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate ou le lymphome splenique de la zone marginale. Les analogues des purines (PNA) associes ou non aux anticorps anti-CD20 restent le traitement de reference de premiere ligne. En cas de rechute ou de resistance aux PNA, les inhibiteurs de BRAF, associes ou non aux inhibiteurs de MEK, sont proposes chez les patients porteurs de la mutation. En absence de mutation BRAFV600E, le moxetumomab-pasudotox represente une alternative interessante. Une discussion en reunion de concertation pluridisciplinaire est dans tous les cas necessaire. Dans les cas complexes, l’avis d’experts est souhaitable.