Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Una entidad poco frecuente, a propósito de un caso en un adolescente

Introduccion El sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada o sindrome uveomeningitico, es una enfermedad granulomatosa multisistemica de causa desconocida, que afecta a ojos, oidos, piel, pelo y sistema nervioso. Caso clinico Adolescente, nino, de 14 anos que consulta por perdida progresiva de vision del ojo derecho de 4 dias de evolucion, refiriendo como una tela que le impide ver el campo nasal derecho. A la exploracion se constata una perdida de vision en el hemicampo izquierdo del ojo derecho, con una anisocoria franca. El fondo de ojo muestra alteraciones en el epitelio pigmentario retiniano con puntos exudativos y pliegues maculares. Sin acomodacion del ojo derecho a la convergencia. Perdida de vision de un 0,3. Papilas normales. Resto de exploracion fisica normal. Las exploraciones complementarias (incluida la puncion lumbar) orientan el diagnostico hacia sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleto, por lo que se inicia tratamiento con corticoides en dosis altas con buena respuesta y recuperacion de la vision y del fondo de ojo. Conclusiones El sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una entidad de afectacion multisistemica, poco frecuente y de etiologia desconocida. Afectandose individuos geneticamente susceptibles. El mecanismo fisiopatologico es autoinmunitario, contra antigenos melanociticos. Las manifestaciones clinicas y oculares dependen de la etapa en que se encuentre la enfermedad. Para diagnosticarlo se requiere afectacion ocular, con afectacion auditiva o del sistema nervioso central, excluyendo otras enfermedades, cirugia o traumatismos oculares previos. El tratamiento consiste en corticoides en dosis altas y prolongadas, o bien con inmunosupresores o gammaglobulinas intravenosas en los casos refractarios. Su pronostico es reservado ya que pueden haber recaidas, dificiles de predecir y por tanto de prevenir.