A case of Sjögren's syndrome with marked lacrimal gland enlargement, atypical onset and IgA-M-proteinemia

症例は66歳,男性.乾性咳漱と両側涙腺・顎下部の腫脹,眼乾燥を自覚し眼科受診.乾燥性角結膜炎あり,精査加療のため入院.小唾液腺の生検組織像よりSjogren症候群と診断された.検査では高γ-グロブリン血症(IgG 3916mg/dl)を認めたが,抗核抗体,抗SS-A抗体などの自己抗体は陰性であった.血清免疫電気泳動を施行したところIgA-M蛋白血症が確認された.また涙腺・顎下腺腫脹に加えて,縦隔,噴門部にもリンパ節腫脹が指摘され悪性リンパ腫などの存在が疑われたが,涙腺生検にて免疫組織学的にモノクローナルな増殖を認めず,リンパ系腫瘍は否定的と考えられた.ステロイド剤投与にて涙腺・顎下腺腫脹およびリンパ節腫脹は消失したが, IgA-M蛋白血症は持続している.本症例は高齢発症の男性例で著明な涙腺の腫脹という臨床的特徴を有し,また抗SS-A抗体陰性, M蛋白血症の存在という通常のSjogren症候群とは異なる病像を呈していた. Sjogren症候群の病態を考える上で貴重な症例と考えられ,文献的考察を加えて報告する.