Myocardiopathie hypertrophique familiale associée à un syndrome de Wolf-Parkinson-White révélant une glycogénose type II

Resume La forme infantile tardive de la glycogenose de type II se presente habituellement comme une myopathie des ceintures et du tronc, l’atteinte cardiaque ne se devoilant qu’en fin d’evolution. Observations. – Nous rapportons deux observations familiales de myocardiopathie hypertrophique associee a un syndrome de Wolf-Parkinson-White chez deux sœurs âgees de sept et de 12 ans. La biopsie musculaire et le dosage enzymatique de l’alpha-glucosidase acide ont permis de porter le diagnostic de glycogenose de type II. Conclusion. – Une myocardiopathie hypertrophique peut etre un signe precoce et dominant de la forme infantile tardive de la glycogenose de type II. Elle necessite une surveillance rigoureuse du fait du risque eleve de mort subite.