[Total colonic form of Hirschsprung disease. Treatment and long-term follow-up in 16 cases].

De 1971 a 1994, 16 cas de forme colique totale de maladie de Hirschsprung ont ete traites au C.H. U. de Rennes. Le delai diagnostique fut compris entre 2 jours et 3 mois. Deux enfants presentaient une forme familiale dont une associant megacolon et neoplasie endocrinienne multiple. Cette famille presente une mutation du proto-oncogene RET. Six enfants sont decedes avant la cure chirurgicale definitive, dont 4 avant l'usage de la nutrition parenterale totale. Six furent traites selon la technique de Lester Martin, 3 selon Duhamel, et 1 selon Swenson. Des diarrhees et des syndromes occlusifs furent notes dans les premieres annees postoperatoires. Aucun ne presenta d'enterocolite. Huit des 9 enfants revus sont continents. Les resultats a long terme se confondent quelle que soit la technique employee. La prise en charge precoce de ces occlusions neonatales semble reduire l'incidence de l'enterocolite. Nous avons abandonne la technique de Lester Martin au profit de celle de Duhamel. Les problemes rencontres durant la periode de derivation ne nous incitent pas a vouloir avancer l'âge de la cure chirurgicale definitive.