进行性核上性麻痹头部磁共振成像的研究进展

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病，特征性临床表现是垂直性核上性凝视麻痹、轴性肌张力障碍和姿势不稳，可伴有痴呆［1］。PSP的病理确诊取决于皮质、脑干、基底节的tau蛋白异常聚集形成线团样神经纤维缠结、丛状星形细胞纤维缠结和线团样少突胶质细胞变性［2］。目前诊断尚缺乏特异性生物标志物，主要依靠临床表现。美国国立神经疾病和卒中研究所(National Institutes of Neurological Disorders and Stroke，NINDS)和国际PSP协会提出的诊断标准能改善最初临床诊断的准确性，但还没有一个现有标准能有效提高最终临床诊断的准确性。而且，PSP具有临床异质性［2］，变异型PSP缺乏核上性凝视麻痹、早期跌倒等临床特征，与帕金森病、多系统萎缩(MSA)的临床表现类似，易被误诊。然而，随着磁共振成像（MRI）技术的发展，为PSP的诊断提供了重要依据。我们在本综述中将探讨常规MRI(conventional MRI，cMRI)及新兴的MRI技术在提高PSP诊断准确率中的作用。