Tempestad eléctrica secundaria a síndrome de Q-T largo congénito

INTRODUCCION: La Tempestad Electrica (TE) se refiere a un estado de inestabilidad electrica cardiaca caracterizada por multiples episodios de taquicardia ventricular dentro de un periodo relativamente corto de tiempo. La mayoria de las arritmias que se desarrollan durante una TE son la Taquicardia Ventricular (TV) del tipo de Torsades de Pointes (TdP), TV polimorfas y excepcionalmente Fibrilacion Ventricular. Debido a su muy rara presentacion y mas aun su registro, se presenta este caso. CASO CLINICO: Se presenta, a continuacion el primer caso documentado a nivel nacional de Tempestad Electrica sostenida por mas de 36 horas asociada a un sindrome de Q-T largo congenito en una paciente de 26 anos de edad. Se realizo manejo farmacologico concomitantemente con tratamiento extremo por medio de implante de marcapaso en vigencia de TE. CONCLUSION. La tempestad electrica es una emergencia medica, de rara presentacion que obliga a tomar decisiones rapidas y acertadas para evitar un potencial desenlace fatal.