Adamantinome de type « Tumeur d’Ewing »☆

Resume La variante « Ewing-like » de l’adamantinome est une entite exceptionnelle, posant des problemes diagnostiques notamment avec le sarcome d’Ewing. Nous rapportons le cas d’un homme de 20 ans, ayant consulte pour une tumefaction de la jambe gauche evoluant depuis deux ans. La radiologie a montre une tumeur tibiale, intracorticale, osteolytique, multiloculee, envahissant les parties molles. Une biopsie chirurgicale a ete effectuee. L’examen anatomopathologique a montre une proliferation tumorale a petites cellules rondes exprimant le CD99. Le diagnostic de sarcome d’Ewing a ete retenu. Le patient ayant refuse le traitement chirurgical, une chimiotherapie a ete administree. Deux ans apres, il a reconsulte devant l’augmentation de la taille de la tumeur. Une seconde biopsie a ete realisee. L’etude microscopique a montre une proliferation tumorale associant un contingent osteofibreux et un contingent epithelial, exprimant la pancytokeratine et la vimentine et negative pour le CD99. Le diagnostic d’adamantinome de type « Ewing-like » a ete retenu.