Angioendothéliomatose réactionnelle au cours d’un syndrome des antiphospholipides avec anticorps non conventionnels☆

Introduction Nous rapportons la premiere observation d’angioendotheliomatose reactionnelle (AR) associee a un syndrome des antiphospholipides (SAPL) avec anticorps antiphospholipides (AC-APL) non conventionnels. Observations Une femme de 82 ans consultait pour une eruption des membres superieurs evoluant par poussees depuis 3 ans. Ses antecedents etaient marques par un syndrome catastrophique des antiphospholipides seronegatif marque par une amputation bilaterale d’origine ischemique des membres inferieurs, plusieurs embolies pulmonaires, une fausse couche tardive et une thrombopenie chronique, en l’absence d’AC-APL conventionnels incluant le lupus anticoagulant, les Ac anticardiolipine (ACL) et anti-β2GP1 de type IgG et IgM. L’examen clinique attestait de plaques et de nodules erythemateux sensibles et de disposition grossierement reticulee sur les bras et l’extremite cephalique. L’examen histologique des lesions papuleuses et nodulaires mettait en evidence une proliferation intravasculaire de capillaires a paroi epaissie. La recherche d’AC-APL non conventionnels etait positive pour l’IgA-anti β2GP1 (ratio + 3,1 [ n n Discussion L’AR constitue une affection rare et benigne, caracterisee par une hyperplasie des cellules endotheliales du derme et une proliferation intravasculaire. Son expression cutanee est polymorphe a type de macules, de papules ou de plaques du tronc, du visage, des membres et des extremites. Son diagnostic doit etre evoque face a une dermatose d’allure inflammatoire au cours de pathologies a evolution thrombosante comme des hemopathies malignes, insuffisances renales terminales, SAPL, valvulopathies. Notre observation est originale par la mise en evidence d’un SAPL avec AC-APL de type IgA anti-β2GP1 et IgG anti-annexine V. Elle doit inciter a la recherche d’AC-APL non conventionnels en cas d’AR sans mise en evidence de lupus anticoagulant, d’ACL ou d’AC anti-β2GP1 de type IgG ou IgM, antiphosphatidylethanolamine et antiprothrombine de type IgG et IgM ou d’autre anomalie de l’hemostase. Un traitement quotidien par dermocorticoides ameliorait partiellement les symptomes en 2 mois. Conclusion Nous rapportons la premiere observation d’AR au cours d’un SAPL avec AC-APL non conventionnels.