Hypertension artérielle pulmonaire et syndrome d'Eisenmenger

Resume Le syndrome d'Eisenmenger est defini par une elevation des resistances pulmonaires et un shunt droite-gauche a travers un defect faisant communiquer la circulation systemique et pulmonaire. Les symptomes sont en rapport avec l'hypoxemie chronique et avec ses consequences (polyglobulie, perturbation de l'hemostase, evenements thromboemboliques, insuffisance renale). Les autres complications des shunts droite-gauche peuvent survenir (abces cerebral, endocardite, embolie cerebrale). Enfin, les hemoptysies peuvent etre fatales. Les complications medicales graves surviennent surtout apres 30 ans, la defaillance cardiaque congestive est, elle, souvent plus tardive. Les lesions histologiques pulmonaires arteriolaires peuvent comporter une hypertrophie de la media, une proliferation intimale, et une fibrose avec occlusion capillaire ou arteriolaire. La dysfonction endotheliale precede les lesions histologiques et met en jeu de nombreux facteurs, avec un desequilibre entre les facteurs vasoconstricteurs (endotheline, EDHF) et vasodilatateurs (monoxyde d'azote [NO], prostacycline). Tous ces facteurs sont des cibles therapeutiques eventuelles. Quand le shunt initialement gauche-droit a evolue vers une reaction d'Eisenmenger, il est trop tard pour envisager sa simple fermeture chirurgicale. Le seul traitement chirurgical est la transplantation pulmonaire (avec fermeture du shunt) ou cardiopulmonaire. Le traitement medical consiste surtout a eviter la iatrogenie et les saignees intempestives qui ne font qu'aggraver la microcytose et le risque thromboembolique. Celles-ci doivent etre reservees a de rares indications (symptomes, hematocrite superieur a 65 %). Les therapeutiques de l'hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) sont a l'etude (prostacyclines, inhibiteurs de l'endotheline). La grossesse et les interventions non cardiaques sont a haut risque vital. Un suivi specialise et multidisciplinaire est indispensable pour ces patients.